



ARSLA - Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone



RETOUR SUR LE Symposium international 2013
sur la SLA et autres maladies du motoneurone
Milan, 6 au 8 décembre 2013
Résumés des docteurs Pierre-François PRADAT (Paris)
et Hélène BLASCO (Tours)
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A l'occasion du Symposium international sur la SLA et autres maladies du motoneurone, organisé par l'Alliance Internationale des Associations SLA, l'ARSLA a demandé à deux chercheurs français, présents à Milan, de rapporter pour nous, de manière accessible, ce qu’ils ont retenu de plus marquants parmi les multiples pistes de recherches explorées en 2013.
Autour du 24ème Symposium International sur la SLA :
nouveaux éclairages dans la SLA
Dr Pierre-François PRADAT
Neurologue et chercheur en neurosciences,
Laboratoire d'Imagerie Biologique (Inserm U678) et Département des Maladies du Système Nerveux, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, Membre du Conseil Scientifique de l’ARSLA et de l’Institut pour La Recherche sur la Moelle Epinière et l’Encéphale
Dr Hélène BLASCO
Unité INSERM U930, Université François Rabelais, Tours
Laboratoire de Biochimie et Biologie Moléculaire, CHRU, Tours
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UNE ÉTUDE AUPRÈS DE 50 PATIENTS
LA RADIOTHÉRAPIE RÉDUIT
LA SIALORRHÉE DANS LA SLA
Article paru dans LE QUOTIDIEN DU MÉDECIN
du lundi 27 janvier 2014 – n° 9296
Une équipe de neurologie de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris), dirigée par le Dr Pierre-François Pradat et le Dr Avi Assouline, radiothérapeute-oncologue à la clinique de la porte de Saint-Cloud (Boulogne-Billancourt), publient une étude montrant l’intérêt d’une radiothérapie localisée sur les glandes salivaires, pour réduire une sialorrhée, handicapante chez les sujets qui ont un trouble de la déglutition.
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La pratique d’une activité sportive ou d’une activité physique intense est-elle un facteur de risque de la SLA ?
Article transmis par le Dr Benoît MARIN - Limoges (photo ci-contre)
INSERM UMR1094, Neuroepidemiologie Tropicale, Limoges, France
Cette question reste d’actualité car les patients et leurs familles nous demandent en consultation si la pratique d’une activité physique intense qu’elle soit professionnelle, de loisir ou sportive en compétition peut avoir un lien dans le déclenchement de la maladie SLA.
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APPEL À PERSONNES TÉMOINS
PROTOCOLE DE RECHERCHE "GAITALS"
Dans le cadre de l’étude clinique ayant fait l’objet d’une dotation ARSLA 2011 de 40.000 € sur 2 ans, intitulée " De l’initiation du mouvement à l’exécution dans la SLA : approches multidisciplinaires combinant neurophysiologie et neuroimagerie." (protocole Gaitals), l’équipe est à la recherche de sujets témoins (personnes non atteintes de SLA).
Cette étude est portée par les Drs Giovanni DE MARCO (Université Paris Ouest) et Pierre-François PRADAT (Hôpital de la Salpétrière)
Le protocole n’est pas invasif puisqu’il consiste à faire une évaluation de la marche sur la plateforme de marche de l’ICM (Institut Cerveau Moelle, à la Salpétrière, à Paris) et une IRM fonctionnelle comprenant une tache d’imagination de la marche (il n’y a pas d’électrophysiologie).
Le protocole a lieu au CIC (Centres d'investigation clinique), à la Salpétrière, à Paris
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XXIVE SYMPOSIUM INTERNATIONAL SUR LA SLA
Du 6 au 8 décembre 2013, à Milan (Italie)
Le XXIVe Symposium International sur la SLA et autres maladies du motoneurone se tiendra cette année à Milan (Italie), du 6 au 8 décembre 2013.
Le symposium s’organise suivant deux réunions parallèles, l'une sur la science biomédicale et l'autre sur la recherche et les avancées dans la prise en charge des personnes touchées par la SLA.
Des sessions transversales permettent d'examiner les questions d'intérêt commun, de confronter les points de vues et les pratiques actuelles.
C’est l'évènement annuel majeur réunissant les principaux chercheurs et professionnels de santé à travers le monde afin de présenter et débattre des innovations clés dans leurs domaines respectifs. De nombreux chercheurs français, dont le travail est, pour la plupart, soutenu par l’Association, seront présents.
Il est accueilli, cette année, à Milan, par l’AISLA, Association Italienne de la SLA.
Ecoutez en direct de Milan la présentation de 3 chercheurs experts de la SLALire l'intégralité de l'article

Projet transversal... suite !
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DOTATIONS DE RECHERCHE
ARSLA 2013 :
L'APPEL À CANDIDATURES 2013
est maintenant clos
L’appel à projets de recherche ARSLA 2013 – à hauteur de 300.000 €uros – a été lancé en décembre dernier.
A la date limite de réception des candidatures, le 15 mars, nous avions reçu 20 projets de recherche.
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XXIIIE SYMPOSIUM INTERNATIONAL SUR LA SLA
Du 5 au 7 décembre 2012, à Chicago (USA)Lire l'intégralité de l'article

ÉTUDE RESPISTIM SLA
... PARLEZ EN À VOTRE NEUROLOGUE !
Depuis septembre 2012
Cette étude appelée RespiStimSLA cherchera à répondre à la question si la stimulation phrénique implantée peut retarder le recours à la ventilation non-invasive, elle ouvre les inclusions en ce mois de septembre 2012 à Paris, puis rapidement dans tous les Centres SLA de France.
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Appel à projets 2013 : de la Fondation Thierry LATRAN
Lundi 12 novembre 2012Lire l'intégralité de l'article
LES 19, 20 ET 21 SEPTEMBRE 2012 : COORDINATION NATIONALE DES CENTRES SLA
La coordination 10 ans plus tard : 2002-20128èmes Journées Nationales de Coordination des Centres de prise en charge de la Sclérose Latérale Amyotrophique Cette rencontre professionnelle est organisée annuellement afin d'harmoniser la pratique des différents intervenants, médicaux et paramédicaux, et assurer ainsi à tous les patients du territoire français une prise en charge comparable. Professionnels issus des 17 Centres SLA, des Structures de Soins de Suites et de Réadaptation accueillant des patients SLA ..., ou représentants de l'ARSLA … 350 congressistes seront présents. Cette année, les représentants des MDPH (Maisons Départementales pour les Personnes Handicapées) ont également été invités pour participer à un atelier qui leur est spécialement consacré afin de favoriser mieux encore la collaboration entre les MDPH et les Centres SLA.
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ENCALS - 25 au 27 mai 2012 à Dublin
Interview du Dr Timothée Lengletpar le Dr Pierre-François Pradat
Le Dr Timothée Lenglet travaille à la Pitié-Salpêtrière au sein du Centre d’Investigation Clinique, dans une unité entièrement dévolue à la réalisation de protocoles de recherche dans les maladies du système nerveux. Il est spécialisé dans les maladies du motoneurone et des nerfs périphériques.
Lors du congrès ENCALS, le Dr Pierre Pradat a interviewé le Dr Timothée Lenglet, une interview dont voici l'intégralité.
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RECHERCHE SUR LA SLA :
10EME RÉUNION ANNUELLE DE L'ENCALS
25 au 27 mai 2012 à Dublin
Le congrès ENCALS (European Network for the Cure of ALS - Réseau Européen pour le traitement de la SLA) qui s’est tenu du 25 au 27 Mai 2012 à Dublin a regroupé des chercheurs de l’ensemble de l’Europe ainsi que des invités Américains pour présenter les avancées de leurs recherches sur la SLA.
Entre autres intervenants internationaux de premier plan, le Dr. Severine BOILLÉE (Hôpital de la Salpêtrière, Paris, membre du Conseil scientifique de la Fondation Européenne Thierry Latran) et le Dr. Pierre François PRADAT (Centre SLA de Paris), ont été invitée à participer à ces journées.
Aujourd'hui, ils nous font part, de même qu'à la Fondation Thierry Latran, des points majeurs qui ont été abordés.
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1ère convention de partenariat en France de l'ICM sur la SLA
En présence de très nombreuses personnalités du monde médical, politique, économique et social, le Pr. Gérard Saillant, Président de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière (ICM), M. Hamid Siahmed, Directeur Général du CHU de Limoges et Mme Hélène Pauliat, Présidente de l’Université de Limoges et de la Fondation Partenariale Universitaire de Limoges ont signé la première convention de partenariat en France associant l’ICM à des équipes de recherche en région Limousin sur la recherche concernant la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et les neuropathies périphériques.
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Des anticorps testés dans la SLA
Lundi 23 janvier 2012Des résultats prometteurs d'une première administration chez l'homme d'anticorps monoclaux dirigés contre la protéine Nogo-A ont été présentés lors du dernier congrès international consacré à la SLA par le Dr Pierre-François Pradat (hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris).
Bien qu'il ne s'agisse que d'un essai dont l'objectif était d'étudier la tolérance chez les patients souffrant de SLA (phase I/IIa), une tendance à une réduction du déclin des fonctions respiratoires et motrices à été rapportée.
Dotations ARSLA 2012 : appel à projets
Jeudi 15 écembre 2011L’appel à projets de recherche ARSLA 2012, à hauteur de 300.000 Euros, est maintenant clos.
Les candidats intéressés avait jusqu'au 15 mars dernier pour consulter la procédure et télécharger leur dossier.
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Appel à projet 2012 de la Fondation Thierry LATRAN
La Fondation Thierry Latran est heureuse d’annoncer l’ouverture de son 4ème appel à projets pour un montant total jusqu’à 1 million d’€uros.
Thèmes scientifiques
La recherche sur la SLA et le motoneurone : découverte de bio-marqueurs, voies et mécanismes pathologiques, stratégies thérapeutiques et molécules innovantes.
La soumission de projets de recherche cliniques / orientés patients est particulièrement encouragée.
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Génétique et SLA : dernière découverte
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STIMULATION ÉLECTRIQUE DU DIAPHRAGME : TROIS GRANDES NOUVELLES EN 2011
( Dotations de recherche ARSLA 2007 et 2011 )Lire l'intégralité de l'article
Modulation du métabolisme énergétique
(Dotations ARSLA 2005, 2007 et 2010)L’ARSLA soutient également cette équipe de recherche depuis 2005 pour une enveloppe financière globale de 100.000 €uros.
Elle a poursuivi son soutien en 2010 par une dotation de 40.000 € sur 2 ans.
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RECHERCHES SUR LES CELLULES SOUCHES MUSCULAIRES
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Dotation de la FRICK FOUNDATION : 100.000 CHF pour la recherche sur la SLA
Appel à candidatures pour dotation de rechercheLire l'intégralité de l'article

Lancement d'une étude de phase III sur le Dexpramipexole dans la SLA
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REMISE DE PRIX A L'INSTITUT DE FRANCE : 100.000 €UROS POUR LA RECHERCHE SUR LA SLA !
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Les Cellules Souches dans la Sclérose Latérale Amyotrophique
Les cellules souches permettent une nouvelle approche thérapeutique : réparer ou protéger les cellules nerveuses des processus responsables de la mort neuronale.
Le recours aux cellules souches dans la SLA remonte à plus de 10 ans maintenant.
Plusieurs types de cellules souches ont fait l’objet d’études dans la SLA.
Ces cellules diffèrent par leur aptitude à se différencier en cellules précurseurs ou en cellules plus évoluées ; il existe donc des cellules souches dites d’origine embryonnaire ou "pluripotentes" dans la mesure où elles peuvent évoluer vers tous les types cellulaires possibles.
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21ÈME SYMPOSIUM INTERNATIONAL DE RECHERCHE SUR LA SLA
Du 11 au 13 décembre 2010 à Orlando (Etats-Unis)Compte-rendu par le Dr Nathalie Guy (Centre SLA de Clermont-Ferrand) ainsi que Maya Abdelnour Mallet (Réseau SLA de Paris Ile-de-France), au nom du groupe bibliographique de la Coordination Nationale des Centres SLA.
Il est bien entendu impossible de rapporter tout ce qui a été présenté ; nous avons donc fait le choix de mettre en avant les éléments qui nous ont semblé les plus intéressants en termes d’avancées dans la prise en charge de la SLA en lien avec une meilleure connaissance de la maladie.
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Dotation de recherche ARSLA 2008
Rapport final, mars 2011Lire l'intégralité de l'article
DOTATIONS ARSLA 2011 : APPEL À PROJETS
L’appel à projets de recherche ARSLA2011, à hauteur de 300.000 Euros, est maintenant lancé.
Les candidats intéressés peuvent consulter la procédure et télécharger leur dossier en cliquant sur les liens ci-dessous.
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Renouvellement du Conseil scientifique de l’ARSLA
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Synthèse du compte-rendu du groupe bibliographique de la coordination des centres SLA
La recherche sur la SLALire l'intégralité de l'article

La maladie de Kennedy : article de l'Encyclopédie Orphanet Grand Public
La maladie de Kennedy (ou amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X) est une maladie neuromusculaire rare qui touche les personnes de sexe masculin. Les personnes atteintes présentent une faiblesse musculaire et un défaut de l’action des hormones masculines (les androgènes, dont la testostérone) qui se manifeste, entre autres, par une baisse de la fertilité. Elle est due à une atteinte de la cellule nerveuse, appelée second motoneurone ou motoneurone périphérique, qui conduit l’information (infux nerveux) de la moelle épinière au muscle. Cette atteinte est due à une anomalie du récepteur aux androgènes d’origine génétique.
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FONDATION NRJn - PRIX SCIENTIFIQUE ET SUBVENTIONS 2011... 100.000 €UROS POUR LA RECHERCHE SUR LA SLA !
Lundi 4 octobre 2010En 2011, la SLA sera au centre de toutes les attentions ! En effet, le thème retenu pour le prix 2011 n’est autre que la Sclérose Latérale Amyotrophique.
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RAPPORT DE LA CHERCHEUSE MARTINE BARKATS
Mars 2010Motor neuron diseases (MND) such as Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Spinal Muscular Atrophy (SMA) are neurodegenerative disorders of the central nervous system (CNS) characterized by motor neuron (MN) degeneration. To date, there is no treatment for these disorders mainly due to the blood brain barrier (BBB) which prevents drug diffusion into the CNS. Gene transfer to the spinal cord based on intramuscular injections of viral vectors has been successfully used in laboratory animals to produce therapeutic proteins within MNs.
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Un nouveau processus de mort cellulaire spécifique des motoneurones
Rapport du chercheur Cédric RAOULCédric Raoul, chercheur à l'Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale de Marseille, a bénéficié d'une bourse ARSLA de 40000 euros sur deux ans. Voici le bilan à mi parcours de son étude du processus de mort cellulaire spécifique des motoneurones, commencée fin 2008...
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DOTATIONS�ARSLA 2010 : APPEL À PROJETS
Les candidats intéressés peuvent recevoir leur dossier sur demande (0 800 600 106 ou [email protected]) ou le télécharger en cliquant sur le lien ci-dessous.
La date limite de réception des dossiers est le 29 mars 2010.
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Appel à projets de recherche sur la SLA, de la Fondation Thierry Latran
L’ARSLA est heureuse de relayer le 2ème appel 2009 de la Fondation Thierry Latran qui, sous l’égide de la Fondation de France, attribuera, au printemps 2010, des financements à hauteur d’un million d’€uros à des projets de recherche sur la Sclérose latérale amyotrophique (consulter l’appel à projets, en lien ci-dessous).
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UN ESSAI THÉRAPEUTIQUE SUR L’ADMINISTRATION D’ANTICORPS DIRIGÉS CONTRE UNE PROTÉINE APPELÉE NOGO-A EN COURS À LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Septembre 2009par le Dr Pierre-François Pradat (centre SLA de la Pitié-Salpêtrière)
Qu’est-ce que la protéine Nogo-A et quelle est son implication dans la SLA ?
La protéine Nogo-A est présente normalement dans le système nerveux où elle a un effet négatif sur la repousse des axones (les prolongements du neurone qui conduisent l'influx nerveux). Nous avons montré que cette protéine était augmentée dans le muscle chez les patients souffrant de SLA comparativement à des sujets ne présentant pas cette maladie. Nous pensons que cette anomalie joue un rôle dans la dégénérescence des axones moteurs qui conduit à la survenue d’un déficit moteur.
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MOBILSONS-NOUS !
Mai 2009par Philippe Chatelard, Vice-président de l’ARSLA
Pour faire face aux difficultés rencontrées par les chercheurs depuis plusieurs années, s’est dessiné un projet de recherche transversal impliquant l’ensemble des Centres SLA en France qui a obtenu l’approbation unanime du Conseil Scientifique et du Conseil d’Administration de l’ARSLA.
Mais ce projet dépasse largement nos moyens actuels. Son coût est évalué à 1,4 millions d’€uros et, pour pouvoir démarrer et aboutir à de premières conclusions, il nécessite 700.000 €uros : soit 5 nouveaux adhérents « débusqués » par chacun d’entre nous directement ou indirectement…
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Nouvel essai thérapeutique : essai Trophos
Un nouvel essai thérapeutique va bientôt débuter en France (Avril) et en Europe (Mai). Cet essai vise à étudier l’effet thérapeutique potentiel d’une nouvelle molécule, le TRO 19622 (olesoxime). D’une durée de 18 mois, il inclura 470 patients (dont une centaine en France).
Il s’agit d’un essai en double aveugle, avec 235 patients dans le groupe traité par la molécule active, et 235 patients dans le groupe placebo.
En France, 6 centres participent à cette étude : Lille, Limoges, Marseille, Montpellier, Paris et Nice.
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Un nouveau gène identifié dans des formes familiales rares de SLA
La découverte d’un nouveau gène impliqué dans des formes familiales de SLA est une découverte d’importance majeure.
C’est la bonne nouvelle qui vient d’être rapportée dans la prestigieuse revue Science. Elle provient de travaux réalisée par deux laboratoires indépendants qui ont démontré que des mutations d’un gène appelé FUS/TLS situé sur le chromosome 16 étaient responsables de certaines formes familiales rares de SLA. Les mécanismes biologiques responsables du déclenchement de la maladie ne sont pas encore clairement établis mais on peut déjà émettre deux hypothèses.
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Groupe bibliographique sur la SLA
Une de ses missions est également de diffuser auprès de la communauté neurologique et scientifique une synthèse des avancées dans le domaine de la recherche autant fondamentale que clinique.
A cette fin, a été mis en place un groupe bibliographique (*) coordonné par le Dr Pierre-François Pradat (Paris), réunissant des experts provenant des différents centres de prise en charge SLA en France.
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Nouvelles scientifiques
Les études à venir seront longues et difficiles car plus demandeuses en biopsies, en prélèvements divers et nécessitant la participation de nombreux patients SLA. Or nous ne pourrons rien faire sans la participation des malades.
A part le Riluzole et, dans une certaine mesure le Xaliproden, tous les autres essais thérapeutiques se sont montrés négatifs. Il ne s’agit pas pour autant de se décourager car nous apprenons également beaucoup de nos échecs qui peuvent être liés aux modèles animaux utilisés, au design des essais thérapeutiques chez l’homme, à des groupes de patients hétérogènes…
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Un nouveau modèle de souris SLA
Les auteurs ont utilisé ce qu’on appelle une approche de transgénèse. Ils ont introduit chez la souris, par des méthodes sophistiquées mais maintenant bien maîtrisées de manipulation génétique, une mutation au niveau d’un gène responsable de formes familiales de SLA chez l’homme.
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