ARSLA - Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone

La maladie d’Alzheimer est une maladie neuro-dégénérative du système nerveux central. On associe souvent la maladie d’Alzheimer à la perte de mémoire car ce sont effectivement les neurones localisés dans la région de l’hippocampe, siège de la mémoire, qui sont les premiers atteints.
Ensuite, d’autres zones du cerveau sont touchées et cette maladie entraîne la perte progressive et irréversible d’autres fonctions mentales : les capacités d’orientation dans le temps et dans l’espace, la reconnaissance des objets et des personnes, l’utilisation du langage, le raisonnement, la réflexion… disparaissent progressivement.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
On connaît plusieurs causes de la maladie : la plupart des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10% des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormones (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).

Source : http://www.wikipedia.org/

La maladie de Huntington est une affection génétique du système nerveux central, neurodégénérative, héréditaire et incurable à ce jour, qui entraîne une altération profonde et sévère des capacités physiques et intellectuelles.
Autrefois appelée Chorée de Huntington, elle doit son nom à Georges Huntington, médecin américain, qui fût le premier à la décrire scientifiquement en 1872. Auparavant, elle était appelée "danse de Saint Guy" du fait des signes les plus visibles : les mouvements involontaires.
La Maladie de Huntington provoque la destruction des cellules du système nerveux central : le noyau caudé, et le putamen d'abord puis, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral. Lorsque les cellules du cerveau meurent, les personnes atteintes de la M.H éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir d'événements récents, à prendre des décisions ou encore à contrôler leurs émotions.

Source : http://www.huntington.fr/ et http://www.huntingtonavenir.net/

Une maladie lysosomale est une maladie neurodégénérative de l'enfant et de l'adulte, en rapport avec le fonctionnement anormal d'une des enzymes contenues dans le lysosome.
On dénombre une cinquantaine de maladies lysosomales, dont le point commun est une déficience génétique aboutissant au dysfonctionnement du lysosome. Les lysosomes sont des organites du cytoplasme qui contiennent des enzymes (spécifiquement, des hydrolases acides) qui sont chargées d'assimiler les déchets (appelés métabolites) produits par les cellules. Cette assimilation est le travail de protéines produite par le lysosome. Pour chacune des maladies lysosomales, un défaut d'un gène spécifique entraîne la non production ou la production insuffisante de la protéine chargée de l'assimilation des métabolites.
Les métabolites s'accumulent alors, entraînant le dysfonctionnement des organes concernés.

Source : http://www.wikipedia.org/

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative reconnue comme étant un trouble moteur, mais qui présente plusieurs signes et symptômes non-moteurs responsables de divers handicaps pour les patients.
La démence de la maladie de Parkinson se caractérise par une altération de l'exécution concernant les fonctions d'exécution et visuo-spatiales tandis que la mémoire est relativement préservée. Auteur : Dr R. Dodel (novembre 2004)

Source : http://www.orpha.net/ et http://www.franceparkinson.fr/

La sclérose en plaques, abrégée de manière courante en "SEP", est une affection du système nerveux central. C’est une maladie neurologique chronique et souvent invalidante. La SEP n'est pas une maladie génétique héréditaire. Le mécanisme pathologique sous-jacent à la SEP serait une attaque auto-immune de la gaine de myéline qui protège les nerfs et neurones. Elle entraîne notamment un ralentissement de la conduction des signaux nerveux, se traduit par des affections au niveau des sensations et génère des troubles moteurs ou psychiques.

Source : http://www.wikipedia.org/, http://www.orpha.net/ et http://www.arsep.org/