Sclérose latérale
amyotrophique
Quelques éléments de réponses aux premières questions le plus souvent formulées :
Qu'est ce que la SLA ?
D'où provient le terme " Sclérose latérale amyotrophique " ?
En connaît-on l'origine ?
Quelle en est la fréquence ?
Quels en sont les mécanismes, les manifestations, les évolutions … ?
{ Qu'est ce que la Sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot ?
Source : Réseau SLA Île-de-France – Rédaction Pierre-François Pradat
La SLA est liée à une dégénérescence des neurones moteurs
La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d'une dégénérescence, c'est-à-dire d'une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires.
L'atteinte concerne deux types de motoneurones qui sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :
Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d'une région spécialisée dans la motricité appelée le cortex moteur : ils reçoivent l'ordre d'exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.
Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière : ils sont directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l'ordre d'effectuer le mouvement.
Que signifie le terme SLA ?
L'appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique ("sclérose" et "latérale") ou visibles à l'œil nu ("amyotrophique") :
- SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux
- LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle
- AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurone entraîne une fonte des muscles.
Le terme de "maladie de Charcot", du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisée. Il avait l'inconvénient d'être à l'origine de confusions avec d'autres maladies décrites par Charcot (lien avec la fiche sur Charcot).
Les appellations de "maladie du motoneurone" ou de "maladie de la corne antérieure" se rapportent à un ensemble plus large de maladies au cours desquelles on observe une atteinte des motoneurones. La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive , dont les caractéristiques sont différentes.