Scl�rose lat�rale
amyotrophique
Quelques �l�ments de r�ponses aux premi�res questions le plus souvent formul�es :
Qu'est ce que la SLA ?
D'o� provient le terme " Scl�rose lat�rale amyotrophique " ?
En conna�t-on l'origine ?
Quelle en est la fr�quence ?
Quels en sont les m�canismes, les manifestations, les �volutions � ?
{ Qu'est ce que la Scl�rose lat�rale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot ?
Source : R�seau SLA �le-de-France � R�daction Pierre-Fran�ois Pradat
La SLA est li�e � une d�g�n�rescence des neurones moteurs
La SLA est une maladie neurologique progressive touchant s�lectivement les syst�mes moteurs. La perte de motricit� est la cons�quence d'une d�g�n�rescence, c'est-�-dire d'une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires.
L'atteinte concerne deux types de motoneurones qui sont situ�s � des niveaux diff�rents du syst�me nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "p�riph�riques" :
Les motoneurones centraux sont localis�s dans le cerveau au niveau d'une r�gion sp�cialis�e dans la motricit� appel�e le cortex moteur : ils re�oivent l'ordre d'ex�cution du mouvement et le transmettent au tronc c�r�bral et � la moelle �pini�re.
Les motoneurones p�riph�riques sont situ�s dans le tronc c�r�bral et la moelle �pini�re : ils sont directement connect�s avec les muscles � qui ils transmettent l'ordre d'effectuer le mouvement.
Que signifie le terme SLA ?
L'appellation de SLA a �t� choisie pour d�crire des anomalies constat�es au niveau microscopique ("scl�rose" et "lat�rale") ou visibles � l'�il nu ("amyotrophique") :
- SCLEROSE : la d�g�n�rescence des motoneurones laisse place � un tissu qui appara�t cicatriciel et fibreux
- LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie lat�rale de la moelle
- AMYOTROPHIQUE : la d�g�n�rescence des motoneurone entra�ne une fonte des muscles.
Le terme de "maladie de Charcot", du nom du neurologue fran�ais de la Piti�-Salp�tri�re qui a d�crit la maladie � la fin du 19�me si�cle, est de moins en moins utilis�e. Il avait l'inconv�nient d'�tre � l'origine de confusions avec d'autres maladies d�crites par Charcot (lien avec la fiche sur Charcot).
Les appellations de "maladie du motoneurone" ou de "maladie de la corne ant�rieure" se rapportent � un ensemble plus large de maladies au cours desquelles on observe une atteinte des motoneurones. La scl�rose lat�rale amyotrophique est la plus fr�quente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la scl�rose lat�rale primitive , dont les caract�ristiques sont diff�rentes.